“医生，我还能活多久？”鄞州人民医院重症监护（ＩＣＵ）病房，２８岁的王萍（化名）再一次拉着医生的手问，期待的眼神让人不敢面对。

　　王萍得的病很罕见，叫做肌营养不良。ＩＣＵ主任安敏飞说，她最终的结局只能是全身肌肉慢慢萎缩，死亡。如今，她已指挥不了自己手脚，只能靠呼吸机生存。而她的哥哥在１５岁时也是因为这种病过早夭折了。

　　怪只怪，她的父母，是表兄妹。

　　两个孩子难逃厄运

　　“两个孩子，一个已经没了，剩下这个，就怕又要没了。”记者昨天联系了王萍的父亲老王，电话中，沙哑的声音让人害怕。

　　５７岁的老王告诉记者，王萍有个比她大一岁的哥哥，从小就有病，１５岁那年夭折了。目前就剩这么个宝贝女儿了，她很能干，两年前来宁波工作，他们就跟了过来，一家三口全靠女儿的薪水生活。

　　王萍的病一直是家里的隐痛。老王说，女儿读高中时就发现跑步使不上劲。起初也没当回事，后来连走路也摇晃了，他们才觉得不对劲儿。去了很多医院，最后浙二医院的医生给出了报告：肌营养不良。

　　一家人在上海、杭州、宁波等地四处求医，最终得到了一个残酷的事实：这种病发病原因不明，有可能受遗传因素影响，全世界尚无药可医。

　　随时都有生命危险

　　老王说，尽管情况越来越糟，但女儿一直很坚强。读大学的时候，王萍爬楼梯已经很吃力了，需要用手扒着扶手，一点点往上挪，但是她很少让人帮忙；工作后，也都是自己走路上班，不让父母送。只有很亲近的朋友才知道她身患重病。

　　王萍有过一个男友，对方父母知道她的病情后不同意，分手了。

　　生命原本还能维持，直到前几天出现重感冒，引起肺部感染，病情加重，王萍开始神志不清，被送到ＩＣＵ抢救了一天一夜，才回过神来。

　　“情况不乐观，随时有生命危险。”安敏飞说。

　　近亲结婚结出恶果

　　为何悲剧会一再降临这个家庭？老王叹了口气：“我和他妈妈是表兄妹。”

　　错误在３０多年前就酿成。老王说，他们家在衢州农村，那时都穷，不懂得那么多科学道理，以为亲上加亲是好，还省钱，就结了，没想到恶果让两个孩子承担。

　　记者采访了神经内科相关医生，肌营养不良是因为患者体内缺乏某种蛋白，肌细胞会萎缩、变性、原发性坏死，于是人变得无力。随着年纪渐长，肌细胞受损的情况会愈加严重，进而影响到心肌和呼吸肌。

　　这种病非常罕见，发病率为几十万到一百万分之一，但如果父母是近亲结婚，发病几率就会大大提升。据世界卫生组织调查，这种疾病，近亲结婚的新生儿是非近亲结婚新生儿死亡率的４倍。

　　“这种病非常难治，多数人只能等肌肉慢慢萎缩，最终死于呼吸衰竭。”安敏飞告诉记者。

　　“我让外甥网上查过，有办法可以治的，只要她闯过这一关，我再带她到上海去，一定可以治的。”老王喃喃地重复，似乎在给自己信心。

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　　为什么近亲结婚容易产生罕见疾病？医生解释，人群中每个人约携带５～６种隐性遗传病的致病基因。在随机婚配（非近亲婚配）时，由于夫妇两人无血缘关系，相同的基因很少，他们所携带的隐性致病基因不同，因而不易形成隐性致病基因的纯合体（患者）。而在近亲结婚时，夫妇两人携带相同的隐性致病基因的可能性很大，容易在子代相遇，而使后代遗传病的发病率升高。除了肌营养不良之类的罕见疾病外，高血压、精神分裂症、先天性心脏病、无脑儿、癫痫等诸多基因遗传病，近亲结婚所生子女的发病率也明显高于非近亲结婚的。

　　东南商报记者 樊卓婧 通讯员 郑瑜 张基隆