老太耳廓部分塌陷

　　中国宁波网讯(记者蒋炜宁 通讯员徐涛张基隆郑瑜)近日，甬城66岁老太李花(化名)发现其耳廓有别于正常人，整个耳廓异常柔软，部分挛缩成“菜花”状。右侧大拇指膨大畸形，同时全身皮肤不同程度色素沉着，踝关节也异于常人，经医院确诊，李花患有“复发性多软骨炎”。

　　家住鄞州区的李花，1年前因左侧听力渐下降，被其丈夫送至宁波一家医院后，诊断为“中耳炎”，在该院治疗一段时间后效果不佳，其左侧听力渐丧失。1个月前又因出现面瘫在另一家医院治疗被确诊为“脑出血”行脑部手术治疗，术后不久新的问题又出现了，发现李花的气道很狭窄，呼吸急促，只能端坐呼吸……

　　究竟是何原因让李老太的病如此反复无常

　　专家找出罪魁祸首

　　“老太婆的毛病自从去年被查出来得了‘中耳炎’就一直在住院，我天天伺候着几乎以医院为家。毛病看好了也就算了，结果不但没看好病，还接二连三地出现新的病。那天我给她洗脸时竟然发现她的耳朵和别人的耳朵不一样，摸着特别软，还长出‘菜花’状，直觉告诉我，老太婆的病不简单，后几经要求转院治疗才查出了病因……”李花的丈夫老王很无奈地诉苦着。

　　据鄞州人民医院呼吸科专家俞万钧副院长介绍，李花入院后情绪异常躁动，精神亢奋，气促，只能端坐呼吸，CT显示声门下有气管插管后疤痕狭窄。但进一步观察李花的耳廓有别于正常人，整个耳廓异常柔软，部分挛缩成菜花状。右侧大拇指膨大畸形，同时全身皮肤不同程度色素沉着，踝关节也异于常人。其丈夫老王说李花6年前因“心脏瓣膜疾病”在外院行瓣膜置换术，当时病因也不明确。询问病史后，俞万钧在全麻下给李花行经支气管镜检查，发现李花声门下轻度狭窄，全气道粘膜充血，水肿明显，粗糙，有部分肉芽肿形成。之后，经病理切片诊断，李花患有“复发性多软骨炎”。

　　俞万钧介绍，复发性多软骨炎为罕见病，全国仅有个例报道，全世界相关文献报道不超过百篇。是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明该病有自身免疫机制参与。李花6年前的心脏病及听力的丧失，关节的畸形，目前的面瘫，精神的异常，呼吸困难均考虑此疾病引起。目前，李花的气管塌陷，已经通过支架支撑，但是不能说话，经过药物治疗后病情已得到控制，但日后仍需严密关注和持续监控治疗。

　　俞万钧介绍此病极易被误诊，若不及时发现病变，会累及到气管，同时全身上下多处软骨功能丧失，最后患者会因呼吸衰竭而死亡。因此，此病必须早期治疗，否则易危及生命。

编辑： 孙研