日前,镇海龙赛医院接诊了一名5岁的男孩天天(化名)。天天反复咳嗽有半个月了,医生本以为是孩子年龄小免疫力差,患了普通的呼吸系统疾病。询问既往病史时,医生吓了一大跳,原来天天从小就是个超级药罐子。
天天的父母告诉医生,天天出生时并没有什么异常,可不久噩梦就开始了:3个月时患上了上呼吸道感染,反反复复总不见好,迄今每月都会发作一两次;9个月时又得了麻疹;2岁时得了化脓性脑膜炎;4岁时,再次患上麻疹;今年上半年得了滑膜炎,阑尾炎也找上门来了,不久前刚刚手术切除。这一次的反复咳嗽,对于天天和家人来说只算是“小儿科”了。
龙赛医院儿科主任邬振飞看过天天的病史后,觉得情况可能不是年龄小免疫力差那么简单。邬振飞为天天做了详细的全身检查,又召集医生进行会诊,最终确定天天患的是一种罕见的免疫系统缺陷病,医学上称之为X-连锁无丙种球蛋白血症并合并重症肺炎,也称为先天性低丙种球蛋白血症,这种疾病仅见于男孩。
邬医生介绍,X-连锁无丙种球蛋白血症并合并重症肺炎是一种先天性疾病,患者多在出生后4至12个月出现感染症状。因为,患者本身各种丙种球蛋白合成低下,而母体给予的丙种球蛋白随着分解代谢不断减少,青黄不接时症状就出现了。
对于一般的病毒,患者还能挡一挡。但对于一些肠道病毒如埃可病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒,患者的自身防线非常薄弱,极易患上相关疾病。在没有进行对症治疗的患者中,超过一半的人还会伴发慢性肺部感染,且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏病。此外,伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见,约有2%的患者因伴发淋巴网状组织恶性肿瘤而死亡。
不过,邬医生安慰天天父母,只要坚持常规使用人血免疫球蛋白替代治疗,一段时间后天天的身体就会较之前结实许多,完全可以和同龄人一样健康快乐地成长。
宁波晚报记者 童程红 通讯员 刘春霞
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