中国宁波网记者沈莉萍 张钱鸿 文/视频
昨天（8月13日），一例高难度的马凡氏综合征胸腹主动脉置换手术，在宁波市第一医院手术室内悄然进行。
接手这个手术的，是国内顶尖心脏外科专家、人称医界“一把刀”的励峰。他曾主刀过上万例心脏手术，由上海第六医院引入宁波，作为宁波市第一医院的合作主任。
马凡谐音“麻烦”。从早上一直做到晚上。励峰率团队和狰狞的死神展开生死一搏，从病人麻醉的那一刻开始算起，在手术里整整较量了12个小时。
无影灯下，死神如影随形。谁输谁赢，生死难卜。
任何手术都无法保证成功，一分钟前还是势敌力均，一分钟后突然看到了希冀。当病情终于出现转机的时候，励峰松了一口气。他明白，这台手术已经成功了一半。死神在更为强大的医疗团队面前，望而却步。
万分危急！病人身上有个“定时炸弹”
什么是马凡氏综合征？很多人对这种疾病很陌生，听都没有听说过。
但如果提到这些人物，你们一定不会陌生：著名小提琴家帕格尼尼、前美国女排名将海曼，这两位名人，都死于这种病。患者都有一个共同的特征，人又高又瘦。
病人小靳是一位贵州男子，年纪只有32岁。
7月25日，他感觉到背部酸胀严重，就来到当地医院就诊，没查出什么。转至奉化人民医院就诊。
结合患者身高，以及四肢细长等一系列外在表现，医生怀疑他有可能患上了“马凡氏综合征”。
果然，经胸腹CTA检查显示，小靳胸主动脉上段夹层动脉瘤，胸主动脉下端扩张伴附壁血栓。元凶就是马凡氏综合征！
就医前，小靳万万没想到，表象仅仅只是一个背痛，却藏着一个无比可怕的“炸弹”，随时可能会要他的命。主动脉增粗，暗红色的血液在夹层中涌动，稍有破裂就可能死亡！
很快，病人转入第一医院心脏血管外科。
励峰主任听取病情汇报后，立即决定抢救。原本想着给病人的主动脉换个支架，结果小伙子的情况，糟糕到了让历经上万台心脏手术的励峰也倒吸一口冷气——
主动脉坏得太厉害了，根本没法放支架！要想活下去，唯一的办法就只有做主动脉置换手术。
这样的手术，病人下不了手术台的几率很大，国内也几乎没有什么医院敢接。
小伙子命悬一线！
手术高难度！躯干被劈成两半
昨天，在第一医院心脏手术室门口，记者等到了刚下手术台的励峰主任。
“‘马凡’被医生们称为‘麻烦’。这种疾病比较少见，但很凶险。”
他向记者解释，“这是一种遗传性结缔组织疾病，常染色体显性遗传，可使患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超过正常。‘马凡’病人也因此被叫作‘蜘蛛人’。”
“这种病，常伴有心血管系统的异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。”
“主动脉夹层最大的危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，一旦主动脉瘤破裂，全身血液在几秒之内就会流失殆尽，立刻死亡。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60%-70%之间。”
“得了这种病，就像身体内埋了一颗不定时的炸弹，随时都有爆炸的可能，能挺过三个月的病人很少。”
“1/3的‘马凡’病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右，就是因为没有及时检查出心脏的问题。”
由于“马凡”病的凶险性和特殊性，手术一直是心外科难以攻克的难题。
“以前，有的病人胸痛被送到急诊室后突然就死亡了，有的老人说是在睡梦中‘安详’地去世，其实部分就是主动脉夹层，血管突然破裂而死。现在由于高血 压患者增多，这一疾病的发病率有上升的趋势，所以急诊科医生也警惕了，如果患者说胸痛，那一定要做CT来检查一下是否是主动脉夹层。”励峰说。
当医生和患者家属谈话，告知疾病凶险以及手术风险的时候，常常有家属无法接受： “他前一分钟还好好的，怎么现在就说他有死亡的风险，医生，你们是不是检查错了？”
励峰在临床工作中曾看到过，有的主动脉夹层患者准备接受手术了，头突然耷拉下来，就猝死了，永远地失去了手术的机会。
合并主动脉和瓣膜损坏，手术难度非常大，死亡率和并发症率很高，为此，马凡氏综合征的手术治疗，国内仅有少数医疗中心有实力能开展。
病人小靳既要做体外循环（人工心肺机）下的开胸手术，还要行主动脉置换术等，12小时的手术依靠宁波第一医院各学科通力合作。
手术开始时，病人的胸腔腹腔全部打开，足足有近30厘米长！从后背一直延伸到腹部正中，相当于整个躯干被劈成两半！两把铁钳子在胸口和腹部拦腰截流。心脏在扑通扑通地跳动，病人却根本没有体循环，靠的是人工心肺机。而地上，全是浸满了鲜血的纱布！
小靳的主动脉置换成了人工主动脉。
励峰告诉记者，除了创口特别大之外，手术的难度还在于：主动脉的周边，布满了许多纤细的血管，这些血管分别主管着脊椎、肝脏等腹部内脏器官。若是连接肝脏的那根血管没接好，肝脏就坏死了。而一旦连接脊椎的那根没接好，就高位截瘫……
不仅如此，缝合的难度也很大。
病人小靳的瘤体特别大，有8厘米多，而正常的瘤体只有2厘米左右。
此台手术，3个心脏手术并行来挽救生命。“分颈动脉左锁骨下动脉搭桥术、胸腹主动脉置换术、肋间血管重建术，三个大血管手术并行，一起做的难度特别大。”励峰说。
“这样的特大手术，一辈子做不了几个。上海大医院都不太敢接，但总要有人去做，不然患者就只有等死！”
励峰昨天清晨从上海赶来宁波，专门加了一天的手术时间，用来挽救这个患者的生命。
“目前，小伙子已经转入ICU（重症监护室），病情稳定。”
今天一早，励峰告诉记者。言语间，透露出欣喜。
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马凡氏综合征是“巨人杀手”
马凡氏综合征属先天性遗传性疾病。其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾）。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。
不少运动员因马凡氏综合征死亡。1988年，身高1米96的原美国女排主攻手海曼球场猝死，死因为主动脉瘤破裂出血。2001年，身高2米04的四 川排球运动员朱刚猝死。2009年，身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。2012年，年仅24岁2米18的前辽宁男篮球员张佳迪，因心脏病 突发抢救无效去世，据称他患的也是马凡氏综合征。
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