妙龄少女几分钟内猝死 这些罕见病，您了解吗？

　　体内的不定时炸弹———马凡氏综合征

　　妙龄少女几分钟内猝死

　　死亡仿佛是一瞬间的事，前一秒钟，21岁的女孩小丽还在朋友的聚会上跳舞。然后，在大家的注视下，她全身软软地倒了下去。朋友立即把她送到医院，但她再也没有醒来。

　　“年轻人无端猝死，往往是因为他们本身就存在疾病，但自己毫无察觉。”市第一医院急诊科主任宗建平告诉记者，小丽的死因是马凡氏综合征，先天性遗传性结缔组织疾病，总是伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。

　　约有50%患者在发病的急性期即因破裂死亡，而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂。因此，马凡氏综合征往往被称为人体内的“不定时炸弹”。原美国女排著名主攻手海蔓、意大利著名小提琴家帕格尼尼都死于马凡氏综合征。

　　罕见的营养不良———烟酸缺乏症

　　“皮肤病”竟是营养不良所致

　　从消化科转到神经内科，李老伯看了好几个医生，始终无法确诊病因。他的症状是不停地拉肚子，然后神志恍惚、反应迟钝，家人一度怀疑他得了老年痴呆，但医生又无法确认。后来，家人发现他的双臂、双手和小腿及双脚的皮肤明显发黑，又出现了水泡，好像被烫伤一样。医院请了皮肤科专家会诊，最后确认，他得了烟酸缺乏症，病因是营养不良。

　　市第六医院皮肤科专家吴忠孝告诉记者，烟酸缺乏症是指体内烟酸缺乏所引起的一种疾病。烟酸主要存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品。该患者食物单一，长期不吃蔬菜和肉类，所以很容易造成体内烟酸缺乏，而出现一系列不适症状。烟酸缺乏症若不及时治疗，死亡率高达15%～50%，会死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。

　　“现在的医生很难知道这种病。”吴忠孝说，过去普遍条件不好，偶尔会碰到这类病，现在已经很难见到了。