很多人都得过咽喉炎，一般吃几天抗生素便能缓解，但林女士的“咽喉炎”特别顽固：连吃十几天抗生素、挂无数次水，还是高烧不退，反反复复把她折腾得够呛。直到来到上海交通大学医学院附属仁济医院宁波医院（宁波市杭州湾医院）就诊，才揭开真相。原来她得的根本不是咽喉炎，而是罕见的免疫性疾病——成人Still病。

　　“咽喉炎”两个月治不好

　　竟是罕见免疫病在作祟

　　林女士今年35岁，在一家公司做行政，平时身体健康，但去年年底一场突发高热，打破了她平静的生活。“浑身发冷、头晕眼花，体温直接冲到39℃，喉咙疼得像吞了刀片，连说话都费劲。”她先后辗转多家医院的耳鼻咽喉科，医生均诊断为“急性咽喉炎”“化脓性扁桃体炎”，但即便按时服药、定期输液，病情始终没有好转。两个月下来，整个人瘦了一大圈。

　　今年1月底，经朋友推荐，林女士来到宁波市杭州湾医院耳鼻咽喉科就诊。她说，“咽喉炎”一来她的生活完全乱套了：烧起来时浑身发抖、畏寒怕冷，裹着厚被子还觉得寒冷；烧退后大汗淋漓，衣服常湿透好几件，严重影响夜间睡眠，咽痛症状也始终没有缓解。

　　林女士入院后，医护人员为她采取常规退热、抗感染治疗，但林女士的体温依旧时高时低，毫无好转迹象。接诊医生敏锐察觉病因复杂，随即启动多学科协作（MDT）会诊，邀请呼吸科、血液科、风湿免疫科等专家共同诊疗。

　　参与会诊的宁波市杭州湾医院风湿免疫科执行主任丁慧华，在追问病史和体格检查时，发现两个易被忽略的细节：林女士高烧期间，前胸和四肢曾出现淡红色小疹子，且热退疹消；同时伴随双膝、腕关节酸痛，晨起有僵硬感。

　　结合实验室检查，林女士的血清铁蛋白水平高达正常值20倍，而这正是成人Still病的重要特征性指标。为进一步确诊，医院为其安排血液NGS检测、骨髓穿刺及影像学检查，排除感染、血液系统疾病、肿瘤及其他自身免疫病后，最终确诊为成人Still病。

　　明确诊断后，丁慧华团队为林女士制定个性化规范治疗方案。治疗效果立竿见影，仅几天时间，困扰她两个月的高烧彻底消退，咽痛、关节肿痛症状逐步缓解，如今她已顺利康复出院，重返工作岗位。

　　确诊罕见病半年

　　32岁男子突然被并发症重击

　　林女士的经历令人揪心，而该院近期收治的另一位患者，病情则更为凶险。32岁的李先生（化名），半年前就确诊了成人Still病，一直在规律服用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。可一周前，他无明显诱因出现干咳、胸闷气促，症状迅速加重，很快就出现了口唇发绀、呼吸急促的情况，被紧急转诊至该院时，已经确诊为I型呼吸衰竭，双肺布满了“磨玻璃”样的阴影，生命垂危。

　　“李先生的情况，是成人Still病最危险的并发症之一——合并耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）。”丁慧华解释，成人Still病患者本身免疫功能紊乱，长期服用免疫抑制剂后，机体抵抗力会大幅下降，极易引发机会性感染，而PJP就是其中最凶险的一种，病死率高达52%，稍有延误就会致命。

　　该院当即启动紧急抢救，联合重症医学科（ICU）、呼吸科开展多学科协作。明确病因后，专家团队制定了个体化治疗方案，历经5天5夜的生死竞速，终于将李先生从死亡线上拉了回来。如今，也已康复出院。

　　成人Still病易伪装、可致命

　　这些信号要警惕

　　丁慧华介绍，成人Still病是一种病因未明的全身性自身炎症性疾病，本质是免疫系统无端过度激活，引发全身性严重炎症。

　　丁慧华说，这种病好发于16岁-35岁的青年群体，女性发病率略高于男性，其最典型的特点就是“善变”和“伪装”，早期症状与普通感冒、咽喉炎、扁桃体炎高度重叠，主要表现为高热、咽痛、关节痛、一过性皮疹。

　　相比普通感染，成人Still病有这些重要“标识”：成人Still病患者的炎症指标（白细胞、C反应蛋白、血沉）会显著升高，看起来像严重感染，但病原学检查（如细菌培养、病毒检测）往往呈阴性，而且抗生素治疗完全无效；此外，血清铁蛋白也会显著升高。

　　门诊中，很多人听到“罕见病”就会心生恐惧，担心无法治愈。对此，丁慧华表示，成人Still病虽然罕见、易误诊，但并非不治之症，只要早期识别、规范治疗，预后普遍良好。

　　但她也特别警示，如果延误诊断和治疗，成人Still病可能引发巨噬细胞活化综合征（MAS）、弥散性血管内凝血（DIC）、肝功能衰竭，以及像李先生那样的重症机会性感染，这些并发症都可能危及生命。因此，及时识别身体发出的预警信号，尤为重要。

　　宁波晚报记者庞锦燕 通讯员潘迎紫

编辑： 陈捷

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