中国宁波网记者 程鑫 通讯员 马蝶翼

　　8岁女生小花，从教室跑去操场途中突然晕倒。好在学校老师第一时间做了心肺复苏，并迅速拨打了120急救电话。

　　小花被送到宁波大学附属妇女儿童医院后，先后出现了抽搐、昏厥、恶性心律失常等一系列凶险症状。经过多学科专家会诊确认，小花得了一种名叫儿茶酚胺敏感性室性心动过速的疾病，这种疾病是儿童猝死的潜在杀手。

　　诊断准确，抢救及时，用药精准……这群专家终于把孩子从鬼门关拉了回来。

　　跑去操场的途中突然昏厥

　　事发当天上午，小花跟往常一样从3楼教室跑下楼去操场做早操。当她跑到一楼时突然昏厥，老师发现她脸色苍白、呼吸心跳微弱，立即进行了胸外按压。按压了十几次后，小花发出“哇”的一声大喊，并开始大口呼吸。随后,小花被赶到的120急救车送入宁波大学附属妇女儿童医院急诊。

　　刚入急诊室，小花的情绪就烦躁不安，随即开始抽搐，并陷入昏厥状态。急诊医生和护士立即采取各种救治措施：胸外按压、吸氧等，并拨打了麻醉科和心电图室电话，同时把孩子转移到抢救床上。

　　急诊检查结果显示小花的心电图图形为正常窦性心律，可20秒后，小花再次发出“哇”的一声大喊，随后心电图开始出现频发室性早搏二联律、多形性室性心动过速（部分为双向性室性心动过速），医生判断这是典型的恶性心律失常。几分钟后，小花开始面色青紫四肢抽动，心电图提示室颤，医生们再次开始胸外按压并除颤。

　　心电图室成玉娣和麻醉科严海雅两位医生闻讯赶到抢救室，经过多次电复律除颤，并静脉推注了抢救药物后，小花的心电图逐渐恢复了窦性心律，并被护送到儿童重症监护病房进一步抢救。 

　　会诊确认是这种儿童猝死的潜在杀手

　　医生通过病史询问发现，小花2个多月前也曾有过一次短暂昏厥，但很快就恢复了正常。结合这次心电图表现，儿童重症监护病房兼儿内科大科主任陈赫赫、小儿心内科主任黄锂新以及心电图室主任成玉娣等专家高度怀疑小花得的是儿茶酚胺敏感性室性心动过速。这种少见病多发生于儿童或青少年，是导致此类人群猝死的潜在杀手。

　　陈赫赫说，与常规抢救不同，这种疾病抢救时禁用肾上腺素等儿茶酚胺敏感类药物，只有在心电图呈直线时才使用肾上腺素。如果出现室颤，需立即除颤。室速发作时可用β受体阻滞剂和安定。

　　当小花平静躺在病床上，心电监护上恢复了正常的窦性节律，参与抢救的医护人员这才松了口气。5天后，小花逐渐恢复清醒，7天后小花开始进食，并在8天后康复出院。

　　运动和情绪激动会诱发致病甚至猝死

　　那么，什么是儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT），成玉娣介绍说，这是一种高度恶性的遗传性心律失常，患儿多无结构性心脏病，静息心电图也多是正常的。但在运动或情绪激动时，会诱发恶性心律失常，可引起晕厥甚至猝死。这种病具有较高的致死性，发病时又特别容易误诊、延诊，所以有“儿童杀手”之称。

　　那么，儿童及年轻人晕厥如何判断是否患了CPVT呢？

　　据介绍，CPVT患病率报道约为1/10000，属于少见但并不罕见的疾病，其发病年龄一般较低，多在7岁到20岁之间，且发病年龄越低预后越差。CPVT呈明显的家族聚集性，约有14%—33%的患者有晕厥或猝死的家族史，且猝死多数发生在儿童期。典型的表现是，儿童或年轻人运动量增大时突然晕厥、心脏骤停。这种疾病有常染色体显性遗传和隐性遗传两种形式，大约65%的患者相关基因筛查结果为阳性。

　　CPVT患者在运动或情绪激动时，出现双向/多形性室速，从而诱发室颤晕厥或猝死。患者在发作时可表现为面色苍白、头晕、心慌、全身无力感，严重时出现意识丧失、抽搐、大小便失禁等表现，部分患者在数秒钟或数分钟后可自行恢复意识。

　　因此，任何儿童或年轻人出现无法解释的晕厥、抽搐或猝死等，均要考虑CPVT。若小于40岁的患者在无心脏结构异常及冠脉基础疾病，静息心电图正常的情况下，运动或儿茶酚胺诱导下出现双向性或多形性室速，也应考虑CPVT。

　　确诊患儿务必要让老师知晓这个疾病

　　鉴于这种疾病的凶险性，成玉娣提醒说，在运动期间有心慌、头晕或晕厥者，建议及时就医，早诊断、早治疗。对怀疑有CPVT的儿童，通过心电图平板运动试验，可提高诊断的检出率。

　　如果确诊是CPVT患者，应该避免任何触发因素，如避免从事激烈对抗性职业。特别是已确诊的CPVT儿童，家长必须要让学校老师知晓这个疾病。家长可以做两张小卡片，上面写上疾病名称和抢救方法，一张给接送孩子的家人，一张给老师，万一孩子发病，身边的大人可以把卡片交给医务人员，以便孩子得到准确、有效、及时的抢救。

编辑： 陈捷

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