近日，真实记录加拿大歌手席琳·迪翁与僵人综合征作斗争的纪录片上映。片中，席琳·迪翁首次公开了发病的情景，发病时，她无法控制呼吸，筋挛长达10分钟。

　　据此前报道，凭借为电影《泰坦尼克号》献唱主题曲《我心永恒》红遍全球的女歌手席琳·迪翁22年底宣布罹患罕见病“僵人综合征”。

　　23年5月迪翁对外表示身体状况仍不见起色，不得不取消原定于2023年至2024年举行的全球巡演。

　　今年5月24日许久未露面的席琳·迪翁罕见发布视频透露自己的身体状况：“我被诊断出一种非常罕见的神经障碍，我之前没准备好说什么，但是我现在准备好了。”

　　席琳·迪翁翁在视频中提到为对抗病魔重新与大众见面她每周坚持五天艰苦复健，“我每一天都非常努力，但我不得不承认这是一场斗争 ，我太想念所有的朋友，想念他们（歌迷）。”

　　她落泪道：“如果我不能跑，就走向你们，如果连走都不行，我就用爬的。我不会放弃。”

　　迪翁于1968年3月30日生于加拿大魁北克省，是法裔女歌手、演员。1998年2月，为电影《泰坦尼克号》演唱的主题曲《My Heart Will Go On》获得第41届格莱美奖“年度歌曲”及“年度制作”奖，在中国打响知名度。

　　2013年2月，她还登上中央广播电视总台春节联欢晚会，并与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》。自僵人症发作以来，她已经取消了多场演出。

　　据悉，“僵人综合征”是一种十分罕见的神经系统疾病。过去一段时间席琳迪翁都在治疗，但这个病很难医治，没有特效药，治疗只能改善症状。

　　不仅如此，这个病的发病率为百万分之一，女性是男性的2到3倍。患病后，她经常出现痉挛的问题，严重影响到她的生活。她不仅走路困难，声带也无法按照习惯的方式发声。

　　中国医学科学院阜外医院神经内科副主任医师王彬成此前向人民日报健康客户端指出，僵人综合征是一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬等。由于其具体疾病原因和损伤机制尚不明确，尚无法治愈。

　　中南大学湘雅医院神经内科主任肖波也表示，该疾病属于自身免疫性神经系统罕见综合征，发病率只有百万分之一。其发病机制尚未完全明确，目前倾向于认为其与自身免疫有关。同时，该疾病女性发病率是男性的2-3倍，大多数发病年龄在20-50岁之间。

　　南方医科大学南方医院神经内科主任潘速跃也向人民日报健康客户端指出，僵人综合征早期存在确诊难的情况，但现在无论是从诊断还是治疗方面来说，有了很大的进展。“该疾病在早前缺乏具体检验手段时，存在一定误诊风险。但是现在通过肌电图及血液抗体检测大都可确诊。由于其无法根治，该疾病目前还是以缓解症状为主。就我诊治过的患者而言，安定类药物，必要时辅以激素、丙种球蛋白或者是血浆置换等免疫治疗，其效果较为理想，病人可以维持正常生活。”

　　但是，潘速跃也指出，僵人综合征发病率较低，其中重症难治性患者数量更少，这部分患者可能合并有肿瘤或者是糖尿病。“伴有其他疾病的患者有可能属于难治性僵人综合征，虽然其数量极少，但也确实存在，由于其合并肿瘤疾病类别不一，疾病的具体发展情况由肿瘤情况决定，所以较为难治。但总体而言，僵人综合征积极干预治疗，患者还是能够生活自理的，区别于渐冻症。”肖波也强调，有家族遗传史的患者要定期检查，避免病毒感染，同时积极治疗其他免疫性疾病。

　　王彬成指出，未来僵人综合征治疗方式的研究重点是其损伤机制。“目前由于该疾病发病率低，病患数量少等问题，相关研究尚少。只有明确发病机制及病因，未来才能有更为有效的治疗方法，甚至是根治方法。这也是该疾病未来需要重点解决的问题。”

编辑： 应波

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